- редкое , частота 1 случай на 100000 населения , заболевание , в основе которого лежит нарушение оттока крови от печени по венам.  Выделяют врождённую первичную форму , связанную с врождённой патологией нижней полой вены , её заращением , или сужением внутрипеченочных вен . И вторичную, приобретенную форму , как следствие других заболеваний которые могут привести к сужению печеночных вен . Болезнь может иметь острый и хронический характер, что так же зависит от причины заболевания. Проявляется болью в правом подреберье , может быть желтуха , иногда  проявляется расширение подкожных вен передней грудной и брюшной стенки , расширение вен пищевода , сопровождается кровохарканьем . У пациентов развивается клиника цирроза печени. Может быть желтуха , увеличение селезенки , асцит. Выраженность симптомов зависит от количества поражённых вен , степени их сужения , расположения . При постановке диагноза врач должен исключить другие заболевания со сходной симптоматикой .Для этого назначает исследования , в том числе доплеровское исследование сосудов печени.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов - искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование - создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.
Из инструментов самопомощи - диетический режим, особенно при наличии варикоза вен пищевода. Необходимо исключить горячую пищу, твердую, которая может травматизировать слизистую пищевода и желудка, ввиду высокого риска кровотечения.