Q61 Поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек (ПБП) – это наследственное заболевание с формированием почечных кист, вызывающее постепенное увеличение обеих почек, иногда прогрессирующее до почечной недостаточности. Почти все формы вызваны семейной генетической мутацией. Клинические проявления включают боли в боку и в области живота, гематурию и артериальную гипертензию. Диагноз устанавливается с помощью КТ или УЗИ. Лечение симптоматическое до стадии почечной недостаточности, а после необходим диализ или трансплантация почки.
Существует два вида поликистоза: аутосомно-доминантный (А-Д) и аутосомно-рецессивный (А-Р). В основе заболевания – дефект гена, поэтому деление связано с тем, по какому принципу заболевание передается в семье. Аутосомный означает, что ген, ответственный за заболевание, находится в хромосоме, которая не является половой хромосомой.
Аутосомно-доминантный поликистоз почек, как правило, изначально протекает бессимптомно; у половины пациентов заболевание и в дальнейшем протекает без симптомов, не приводя к почечной недостаточности, и никогда не диагностируется. Большинство пациентов, у которых развиваются клинические признаки заболевания, на момент их манифестации достигают возраста 20–30 лет.
Аутосомно-рециссивный поликистоз почек встречается гораздо реже и является детским диагнозом. Так как признаки заболевания могут быть обнаружены еще внутриутробно (данные УЗИ) или в раннем детском возрасте.При рецессивном типе обязательным является наличие поражения печени, которое характеризуется врожденным фиброзом. В клинической картине заболевания, особенно у детей старшего возраста, могут превалировать гепатобилиарные осложнения (печеночные осложнения: портальная гипертензия, гиперспленизм (увеличение селезенки) с панцитопенией, развитие гнойного холангита, который может привести к фульминантной печеночной недостаточности).

Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания:

1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).

2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.

3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.

4. Необходимо достаточное потребление жидкости.

Кроме того необходимо вести здоровый образ жизни: отказ от алкоголя, курения, токсических веществ, приема гормональных препаратов и тд.

Стационарно-амбулаторный.

Заболевание носит хроническое течение