D66 Гемофилия

- наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение системы гемостаза ( остановки кровотечения ), из-за снижения образования факторов свёртываемости крови. Проявляется склонностью к различного рода кровотечениям: гемартрозы, кровотечения подкожные, межфасциальные, межмышечные, внутрибрюшинные гематомы, длительные кровотечения после травм, иньекций. После частых кровоизлияний в сустав формируется артроз этого сустава с нарушением и ограничением подвижности в нём. Среди тяжёлых осложнений может быть внутримозговое кровоизлияние. Глубокие межмышечные гематомы могут сдавливать нервные стволы, вызывать сильную боль. Заболевание чаще встречается у мальчиков, девочки являются носителями дефектного гена. Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, удалением зуба, тонзиллэктомией и др.). 

В случае лёгкой травмы местно холод, гемостатическая губка, наложение давящей повязки. Рекомендуем оброатиться к врачу.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.