М 33.0- М 33.1 Дерматополимиозит

Варианты названий

Входит в группу заболеваний

Болезнь Бехчета

ВЕДУЩИЙ СПЕЦИАЛИСТ

Герасименко
Наталья Степановна

Врач ревматолог высшей категории

СПЕЦИАЛИСТЫ ПО ДИАГНОЗУ

Рекомендованые услуги

вопросы к врачу

Что такое дерматополимиозит?
Чем опасен дерматополимиозит?
К какому врачу обращаться при подозрении на полимиозит?

жалобы по диагнозу

симптомы по диагнозу

Мышечная слабость
Снижение мышечного тонуса, мышечной силы.
Гипертермия
Повышение температуры тела выше 38,5*С
Боль в мышцах
Уплотнение и отёчность поражённых мышц
Симптом " лиловых очков"
Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый "гелиотропный" оттенок.
Симптом Готтрона
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Рейно симптом
признак ангиопатии (нередко наблюдается в начальной стадии так называемых больших коллагенозов): приступообразная синюшность или бледность пальцев (реже носа или ушей) под воздействием холода или при волнении
Дисфагия (Нарушение глотания)
затрудненное глотание; симптом заболеваний пищевода, смежных с ним органов или неврогенных расстройств акта глотания. Иногда нарушение глотания достигает степени афагии (полной невозможности глотания). Причинами дисфагии могут быть: заболевания и травмы глотки (дисфагия возможна, например, при остром тонзиллите, паратонзиллярном абсцессе, аллергическом отеке тканей глотки, при переломе предъязычной кости — dysphagia Valsalvae); поражения нервной системы и мышц, участвующих в акте глотания (при бульбарных параличах, бешенстве, ботулизме, тетании, невритах подъязычного нерва, дерматомиозите и др.), а также функциональные расстройства регуляции глотания при неврозах; сдавление пищевода объемными патологическими образованиями в средостении (опухоли, значительное увеличение лимфатических узлов), в связи с медиастинитом, весьма редко — аномально расположенной правой подключичной артерией или плечеголовным стволом (dysphagia lusoria), двойной дугой аорты или остеофитами при остеохондрозе позвоночника; различные заболевания и поражения пищевода (травмы, ожоги, опухолевые, воспалительные и дистрофические процессы).
Гепатомегалия
Гепатомегалия - увеличение печени до таких размеров, что она начинает прощупываться ниже реберного края. Это может быть связано с ее избыточным кровенаполнением (например, при сердечной недостаточности), воспалением, наличием в ней инфильтрата (например, жира) или опухоли.
Артриты
Повышена АлАТ (Аланинаминотрансфераза)
Референсные значения: Муж.: < 37, , Жен.: < 31 Ед/л Повышение уровня АлАТ: некроз печёночных клеток любой этиологии (вирусный гепатит, токсическое поражение печени); шок; сердечная недостаточность; обширная травма и некроз скелетных мышц; цирроз печени; холестатическая и механическая желтуха; рак печени (первичный и метастатический); обширный инфаркт миокарда; миокардит; миозит; миодистрофия; жировой гепатоз; хронический алкоголизм; выраженный панкреатит; тяжёлые ожоги; первичный недостаток карнитина; лечение гепатотоксическими препаратами (психотропные средства, анаболические стероиды, контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики, иммунодепрессанты, противоопухолевые препараты, средства для химиотерапии и наркоза)
Повышена АсАТ (Аспартатаминотрансфераза)
Референсные значения: Муж.: < 47, , Жен.: < 31 Ед/л Повышение уровня АсАТ: инфаркт миокарда; острый ревмокардит; тромбоз лёгочной артерии; кардиохирургические вмешательства, ангиокардиография; гепатиты различной этиологии (вирусные, токсические, алкогольные); тяжелый приступ стенокардии; холестаз; травмы скелетных мышц; миопатии; острый панкреатит; рак печени (первичный и метастатический)
Повышена Креатинкиназа (КФК)
Референсные значения: мужчины: < 2 - 17 лет < 270; > 17 лет < 190 Ед/мл; женщины: <12 - 17 лет: < 123; > 17 лет: < 167 Ед/мл Повышение уровня креатинкиназы: травма; хирургические и нейрохирургические вмешательства; инфаркт миокарда и нарушения кровоснабжения любой мышцы (дерматомиозит, полимиозит, миокардит); миодистрофии всех типов (особенно дистрофия Дюшенна); гипотиреоз; заболевания центральной нервной системы (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, эпилепсия, травмы головы); злокачественные опухоли (рак мочевого пузыря, молочной железы, кишечника, лёгкого, матки, простаты, печени); застойная сердечная недостаточность; тахикардия; столбняк; генерализованные судороги; приём некоторых лекарственных средств: кортикостероидов, барбитуратов, наркотических средств; у здоровых людей при высокой физической нагрузке - выполнении спортивных упражнений, тяжелой физической работе
Повышена Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
Референсные значения: < 4 дн.: < 775 Ед/л; 4 - 10 дн.: < 2000 Ед/л; 10 дн. - 2 года: < 430 Ед/л; 2 - 12 лет: < 295 Ед/л; > 12 лет: < 250 Ед/л. Повышение уровня ЛДГ: патология печени (вирусные и токсические гепатиты, механическая желтуха, цирроз печени); инфаркт миокарда и инфаркт лёгкого; заболевания системы крови (гемолитическая, пернициозная, мегалобластная и серповидно-клеточная анемии, острый лейкоз); злокачественные новообразования различных органов; заболевания скелетных мышц (травма, атрофия); патология почек (гломерулонефриты, пиелонефриты, инфаркт почки и т. п); любые патологические процессы, которые сопровождаются разрушением клеток и потерей цитоплазмы (травматический шок, гемолиз, обширные ожоги, гипоксия, крайняя гипотермия и т. д.); острый панкреатит; приём алкоголя и некоторых лекарственных средств (например, кофеин, анестетики, цефалоспорины, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды)

краткое описание диагноза

Дерматополимиозит

Дерматополиомиозит- системное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры и нарушением двигательной функции, изменениями кожи и внутренних органов.
Встречается в любом возрасте. Среди больных преобладают женщины.
Этиологическим фактором дерматополимиозита может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток.
Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.
Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-40С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным.
Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.
Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу.
Диагноз ставится на основании следующих критериев.
Кожные критерии:
1. Симптом " лиловых очков" (пурпурно-красная отечная эритема верхнего века)
2. Симптом Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев)
3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита:
1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища.
2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы, альдолазы, АлТ,АсТ, ЛДГ.
3. Спонтанные мышечные боли.
4. Изменения на элекромиограмме.
5. Недеструктивные артриты и артралгии.
6. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/час.
8. Данные микроскопии биопсийного материала.

самопомощь при диагнозе

режим лечения

средний срок выздоравления

М 33.0- М 33.1 Дерматополимиозит

Дерматополимиозит

Авторизация

регистрация

Восстановление пароля