I82.0 Синдром Бадда - Киари
Варианты названий
- обструкция печёночных вен
- Веноокклюзионная болезнь печени
- Болезнь Рокитанского
показать больше
Входит в группу заболеваний
ВЕДУЩИЙ СПЕЦИАЛИСТ
Щербинина
Марина Борисовна
Марина Борисовна
Врач гастроэнтеролог
СПЕЦИАЛИСТЫ ПО ДИАГНОЗУ
показать больше
Рекомендованые услуги
показать больше
вопросы к врачу
-
Почему возникает портальная гипертензия?
Кто лечит синдром Бадда Киари?
Почему вздуваются вены на шее?
Как отличить тромб от варикоза?
жалобы по диагнозу
- Боль в правом подреберье
- Тошнота
- Рвотаизвержение желудочного и кишечного содержимого через рот и носовые ходы
- Рвота с кровьюизвержение желудочного и кишечного содержимого, содержащего примесь крови, сгустки или прожилки свежей или измененной крови, через рот и носовые ходы
- Снижение аппетитачастичный или полный отказ от приема пищи в результате снижения потребности организма и стремления человека к определенной пище
- Варикоз подкожных вен
- Выраженная утомляемость
- Снижение массы тела (похудение)
показать больше
симптомы по диагнозу
- Боль в правом подреберье
- ГепатомегалияГепатомегалия - увеличение печени до таких размеров, что она начинает прощупываться ниже реберного края. Это может быть связано с ее избыточным кровенаполнением (например, при сердечной недостаточности), воспалением, наличием в ней инфильтрата (например, жира) или опухоли.
- Рвота
- расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки
- асцитскопление жидкости в брюшной полости
- Повышение уровня трансаминазТрансаминазы АЛТ и АСТ - наиболее достоверные маркеры поражения и некроза печени. АЛТ считается более специфичным для заболеваний печени, поскольку данный фермент преимущественно содержится в ее цитозоле. Различают цитозольную и митохондриальную изоформы АСТ, находящиеся в печени, сердце, скелетных мышцах, почках, головном мозге, поджелудочной железе, легких, лейкоцитах и эритроцитах.
Таблица 1. Этиология более чем пятикратного по сравнению с нормой2 повышения АЛТ или АСТ (по D. S. Pratt, M. M. Kaplan, 2000)Наиболее частые печеночные факторы
• Алкоголь
• Цирроз
• Хронический гепатит В или С
• Стеатоз/стеатогепатит
• Воздействие лекарств/токсинов
• Острый вирусный гепатит
Редко встречающиеся печеночные факторы
• Аутоиммунный гепатит
• Гемохроматоз
• Дефицит α1-антитрипсина
• Болезнь Вильсона
Непеченочные факторы
• Целиакия
• Гемолиз
• Миопатия
• Гипертиреоз
• Избыточные физические нагрузки
• Макро-AСT3
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — менее специфичный маркер гепатоцеллюлярного некроза, он обычно не дополняет диагностическую информацию, полученную при определении уровней АЛТ и АСТ, за исключением временного, но выраженного повышения уровня ЛДГ при ишемическом гепатите и сохранения его возросшей концентрации, которая наряду с возрастанием уровня щелочной фосфатазы свидетельствует об инфильтрации печени злокачественными клетками.
показать больше
краткое описание диагноза
Синдром Бадда - Киари
- редкое , частота 1 случай на 100000 населения , заболевание , в основе которого лежит нарушение оттока крови от печени по венам. Выделяют врождённую первичную форму , связанную с врождённой патологией нижней полой вены , её заращением , или сужением внутрипеченочных вен . И вторичную, приобретенную форму , как следствие других заболеваний которые могут привести к сужению печеночных вен . Болезнь может иметь острый и хронический характер, что так же зависит от причины заболевания. Проявляется болью в правом подреберье , может быть желтуха , иногда проявляется расширение подкожных вен передней грудной и брюшной стенки , расширение вен пищевода , сопровождается кровохарканьем . У пациентов развивается клиника цирроза печени. Может быть желтуха , увеличение селезенки , асцит. Выраженность симптомов зависит от количества поражённых вен , степени их сужения , расположения . При постановке диагноза врач должен исключить другие заболевания со сходной симптоматикой .Для этого назначает исследования , в том числе доплеровское исследование сосудов печени.
показать больше
самопомощь при диагнозе
Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов - искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование - создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.
Из инструментов самопомощи - диетический режим, особенно при наличии варикоза вен пищевода. Необходимо исключить горячую пищу, твердую, которая может травматизировать слизистую пищевода и желудка, ввиду высокого риска кровотечения.
Из инструментов самопомощи - диетический режим, особенно при наличии варикоза вен пищевода. Необходимо исключить горячую пищу, твердую, которая может травматизировать слизистую пищевода и желудка, ввиду высокого риска кровотечения.
показать больше
режим лечения
Пациент должен находиться под постоянным наблюдением гастроэнтеролога (гепатолога), с постоянным проведением допплерографии, оценкой портального кровотока, степени расширения печеночных вен, селезеночной вены.
показать больше