K22.0 Ахалазия пищевода

 - это неспособность выходного отдела пищевода к расслаблению в результате врожденного отсутствия специфических нервных волокон в межмышечном слое. При ахалазии кардии пищевод становится как бы лишенным иннервации на небольшом участке. На этом фоне формируется его повышенная чувствительность к гастрину и холиномиметикам ( гормонам местной регуляции). За счёт этого, со временем, образуется место стойкого сужения пищевода перед входом в желудок. При этом заболевании пища поступает в желудок не посредством рефлекторного (при глотании), а путём механического раскрытия кардии на фоне гидростатического давления, оказываемого столбом жидкой пищи, скопившейся к этому времени в пищеводе. Первое время мышечная сила верхних отделов пищевода справляется с проталкиванием пищи через этот суженный участок, а затем мышца ослабевает, и пищевод растягивается, принимая S-образную форму.
В развитие заболевания выделяют четыре стадии:
Первая( функциональная) стадия- происходит временное нарушение прохождения через кардиальный сфинктер пищи за счёт прекращения его расслабления в процессе глотания.
Вторая стадия- сопровождается умеренной дилатацией стенки пищевода.
Третья стадия характеризуется стойким надстенотическим расширением пищевода и наличием стойкого сужения в нижней части пищевода за счёт формирования рубцовых изменений
Четвертая стадия характеризуется выраженной клинической картиной, которая развивается на фоне S-образного расширения пищевода и осложнений в виде эзофагита, периэзофагита, фиброзного медиастинита, хронического бронхита, хронической пневмонии и ателектазов в легких на фоне постоянного ночного заброса содержимого пищевода и аспирации в дыхательные пути пищевых масс.
Диагностика этого заболевания основывается на данных, полученных в ходе опроса (пациент предъявляет выше перечисленные жалобы), физикального осмотра пациента, а также результатов инструментального исследования, главным из которых является рентеновский метод (рентгенография пищевода и желудка, а также КТ пищевода и грудной клетки). Основным рентгенологическим признаком ахалазии кардии считается суженный дистальный отдел пищевода, имеющий ровные чёткие контуры, и находящийся над ним расширенный участок пищеварительного канала.
Манометрия пищевода - измерение давления (силы сокращения мышц нижнего отдела пищевода) - дает возможность объективно оценить двигательную активность органа и судить о качестве работы верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров. Нарушения сократительной способности пищевода и кардиального жома возникают намного раньше развития клинических симптомов заболевания, в связи с этим манометрия становится основным методом ранней диагностики заболевания.

Течение ахалазии кардии медленно прогрессирующее. Несвоевременное лечение патологии чревато кровотечением, прободением стенки пищевода, развитием медиастинита, общим истощением. Ахалазия кардии повышает риск развития рака пищевода.

Фармакотерапия (блокаторы кальциевых каналов, нитраты, миотропные спазмолитики, анестетики) эффективна только при первой стадии, при которой отмечается легкая и редкая преходящая дисфагия. Эндоскопическая методика дилятации, как и эндоскопическое бужирование пищевода, направлены на расширение суженного участка через разрыв тканей, могут быть применены для лечения пациентов старшей возрастной группы и лиц с рецидивом ахалазии кардии, ранее перенесших операцию, а также у пациентов, кому по сопутствующим заболеваниям оперативное вмешательство противопоказано или его выполнение технически крайне затруднительно. Эндоскопическая интрасфинктерная инъекция ботулотоксина А является эффективным альтернативным вариантом для лиц, имеющих абсолютные противопоказания к эндоскопической гидро- или пневматической кардиодилятации и хирургическому вмешательству, у пациентов старшей возрастной группы с выраженной, тяжёлой сопутствующей патологией сердечно-сосудистой и бронхолёгочной систем. Лечение ботулиническим токсином безопасно, однако известно, что эффект длятся не более 2-3 месяца, в связи с чем может потребоваться дополнительное неоднократное введение данного препарата. Раннее оперирование дает очень хорошие результаты, так как в суженной зоне отсутствуют рубцы от предшествующей кардиодилатации, и мышечная сила стенки пищевода ещё не истощилась. Одним из основных способов операции при ахалазии кардии является экстрамукозная кардиопластика, выполняемая по Геллеру (Е. Heller). Суть метода заключается в продольном разрезе мышечной оболочки дистального отдела пищевода по его передней стенки на протяжении восьми-десяти сантиметров. При этом миотомия должна захватывать не только область сужения и кардиальный отдел желудка, но и частично расширенный участок пищевода. После операции на коже живота остаются 3—4 разреза длиной по 5—10 мм. Пациенты с первого дня начинают вставать с постели, пить, а на следующие сутки принимать жидкую теплую пищу. Выписка из стационара проводится на 1 -3 день в зависимости от тяжести заболевания. К работе пациент может приступить через 2 — 3 недели. Строгую диету следует соблюдать в течение полутора-двух месяцев, более мягкую — на протяжении полугода. Далее, как правило, пациент ведет обычный образ жизни — без медикаментов и соблюдения диеты.

от 2 до 4 недель