E27.4 Аддисонова болезнь
- Адреналовый криз
- Недостаточность коры надпочечников
- Первичная недостаточность коры надпочечников
- Гипопитуитаризм
- Нарушения обмена жирных кислот
Наталья Викторовна
-
По какой линии (мать-отец) передается Аддисонова болезнь?
При каких заболеваниях также возможна выраженная пигментация кожи?
Какие дополнительные исследования нужны (в чём дополнительный риск) пациенту с Аддисоновой болезнью, если он готовится к какой-либо операции?
- Общая слабостьсубъективное ощущение, отражающее недостаток энергии для выполнения привычных повседневных дел, которые ранее человек выполнял без особых проблем
- Понижение артериального давленияСнижение цифр артериального давления ниже 110/60 мм.рт.ст.
- Головокружениенарушение пространственной ориентации организма, неправильное осознание положения тела или движения
- Гиперпигментация кожи ладонейДисхромия может быть как врожденной (например, альбинизм), так и приобретенной в течение жизни, в том числе - возрастная. Усиление пигментной окраски может быть равномерное и пятнистое, на фоне рубцовых тканей и без таковых. Дисхромия возможна также в результате понижения пигментации отельных участков кожи.
- Боль в животе
- Понос (Диарея)частое или однократное опорожнение кишечника с выделением жидкой каловой массы
- Внезапная потеря сознания
- Мышечная слабостьСнижение мышечного тонуса, мышечной силы.
- ГипотензияСнижение артериального давления
- Пигментация кожиПятна на коже коричневого цвета,различных размеров и оттенков.
- Боль в животе
- Коллапсострая сосудистая недостаточность, характеризующаяся в первую очередь падением сосудистого тонуса, а также объема циркулирующей крови. При этом уменьшается приток венозной крови к сердцу, снижается сердечный выброс, падает артериальное и венозное давление, нарушаются перфузия тканей и обмен веществ, возникает гипоксия головного мозга, угнетаются жизненно важные функции. К. развивается как осложнение главным образом тяжелых заболеваний и патологических состояний. Однако он может возникнуть и в тех случаях, когда отсутствуют существенные патологические отклонения (например, ортостатический К. у детей). В зависимости от этиологических факторов выделяют: Токсический коллапс развивается при острых Отравлениях, в т.ч. профессионального характера, веществами общетоксического действия (окисью углерода, цианидами, фосфорорганическими веществами, нитро- и амидосоединениями и др.). Анафилактический шок протекает с сосудистыми нарушениями, типичными для коллапса. Инфекционный коллапс развивается как осложнение менингоэнцетфалита, брюшного и сыпного тифа, острой дизентерии, острой пневмонии, ботулизма, сибирской язвы, вирусного гепатита, токсического гриппа и др. вследствие интоксикации эндо- и экзотоксинами микроорганизмов. Ортостатический коллапс возникает при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное, а также при длительном стоянии, обусловлен перераспределением крови с увеличением общего объема венозного русла и снижением притока к сердцу; в основе этого состояния лежит недостаточность венозного тонуса. Геморрагический коллапс развивается при острой массивной кровопотере (повреждение сосудов, внутреннее кровотечение), обусловлен быстрым уменьшением объема циркулирующей крови. Подобное состояние может возникнуть вследствие обильной плазмопотери при ожоге, водно-электролитных расстройствах на почве тяжелой диареи, неукротимой рвоты, нерационального применения мочегонных средств. Кардиогенно-васкулярный коллапс возможен при заболеваниях сердца, сопровождающихся резким и быстрым уменьшением ударного объема (инфаркте миокарда, нарушениях сердечного ритма, остром миокардите, гемоперикарде или перикардите с быстрым накоплением выпота в полости перикарда), а также при тромбоэмболии легочных артерий.
- Повышена Мочевина в крови Референсные значения: 1,8 - 7,5 ммоль/л Повышение уровня мочевины: почечная ретенционная азотемия (недостаточное выделение мочевины с мочой при нормальном поступлении в кровь, ослаблена выделительная функция почек): гломерулонефрит; амилоидоз почек; пиелонефрит; туберкулёз почек; приём нефротоксичных препаратов (тетрациклина); внепочечная ретенционная азотемия: (нарушение почечной гемодинамики): сердечная недостаточность; сильные кровотечения; шок; кишечная непроходимость; ожоги; нарушение оттока мочи (опухоль мочевого пузыря, аденома простаты, камни в мочевом пузыре); дегидратация; продукционная азотемия (избыточное поступление мочевины в кровь при усиленном катаболизме белков): кахексия; лейкоз; злокачественные опухоли; приём глюкокортикоидов, андрогенов; лихорадочные состояния; усиленная физическая нагрузка; диета с избыточным содержанием белка
- Понижение Глюкозы в кровиРеференсные значения: 3,3 - 6,7 ммоль/л Понижение уровня глюкозы (гипогликемия): заболевания поджелудочной железы (гиперплазия, аденома или карцинома, бета-клеток островков Лангерганса - инсулинома, недостаточность альфа-клеток островков - дефицит глюкагона); эндокринная патология (болезнь Аддисона, адреногенитальный синдром, гипопитуитаризм, гипотиреоз); в детском возрасте (у недоношенных, детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, кетотическая гипогликемия); передозировка гипогликемических препаратов и инсулина; тяжёлые болезни печени (цирроз, гепатит, карцинома, гемохроматоз); злокачественные непанкреатические опухоли: рак надпочечника, рак желудка, фибросаркома; ферментопатии (гликогенозы - болезнь Гирке, галактоземия, нарушенная толерантность к фруктозе); функциональные нарушения - реактивная гипогликемия (гастроэнтеростома, постгастроэктомия, вегетативные расстройства, нарушение перистальтики ЖКТ); нарушения питания (длительное голодание, синдром мальабсорбции); отравления мышьяком, хлороформом, салицилатами, антигистаминными препаратами, алкогольная интоксикация; интенсивная физическая нагрузка, лихорадочные состояния; приём анаболических стероидов, пропранолола, амфетамина
- Понижен Витамин B12 (цианокобаламин) Референсные значения: 208 - 963,5 пг/мл. Понижение уровня витамина В12: недостаточное поступление витамина В12 в организм: строгая вегетарианская диета; низкое содержание витамина в женском молоке (причина мегалобластической анемии у младенцев); алкоголизм. нарушение всасывания кобаламинов: синдром мальабсорбции (целиакия, спру); резекция различных участков ЖКТ (желудка, тонкой кишки); хронические воспалительные заболевания и анатомические пороки тонкой кишки, атрофический гастрит; паразитарные инвазии (особенно, вызванная широким лентецом - дифиллоботриоз); болезнь Аддисона - Бирмера (пернициозная анемия - недостаточность внутреннего фактора Кастла); болезнь Альцгеймера. врожденные нарушения метаболизма кобаламинов: оротовая и метилмалоновая ацидурия; дефицит транскобаламина; синдром Иммерслунда - Гресбека (врождённое нарушение транспорта витамина В12 через кишечную стенку, сопровождается протеинурией); дефицит фолиевой кислоты; приём лекарственных препаратов (например, аминогликозидов, неомицина, противосудорожных средств (фенобарбитал), холестирамина, оральных контрацептивов, ранитидина)
- Повышен Калий (К+) кровиРеференсные значения: 24 месяца - 14 лет: 3,4 - 4,7 ммоль/л; 14 - 120 лет: 3,5 - 5,1 ммоль/л Повышение уровня калия (гиперкалиемия): избыточное поступление калия в организм: быстрое вливание растворов калия; выход К+ из клеток во внеклеточную жидкость: при массивном гемолизе, рабдомиолизе, распаде опухолей, тяжелых повреждениях тканей, глубоких ожогах, злокачественной гиперпирексии, ацидозе; сниженное выделение К+ почками: острая почечная недостаточность с олиго- и анурией, ацидозом, терминальная стадия хронической почечной недостаточности с олигурией, болезнь Аддисона, псевдогипоальдостеронизм, гипофункция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, шоковые состояния, ишемия тканей; уменьшение объема внеклеточной жидкости - дегидратация; приём таких лекарственных средств, как амилорид, спиронолактон, триамтерен, аминокапроновая кислота, противоопухолевые средства, дигоксин, нестероидные противовоспалительные препараты, триметоприм-сульфаметоксазол
- Повышен Адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин)Референсные значения: < 46 пг/мл. Повышение уровня АКТГ: болезнь Аддисона; болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарная гиперсекреция АКТГ); эктопический АКТГ-синдром; базофильная аденома гипофиза; врождённая надпочечниковая недостаточность; эктопический КРГ-синдром (кортико-рилизинга гормона); травматические и послеоперационные состояния; двусторонняя адреналэктомия при лечении синдрома Нельсона; надпочечный вирилизм; приём таких препаратов, как метопирон, АКТГ (инъекции), инсулин
- Понижен Кортизол (Гидрокортизон)Референсные значения для обоих полов: 2 мес. - 5 лет: 28 - 718 нмоль/л; 5 - 10 лет 28 - 1049 нмоль/л; 10 - 14 лет: 55 - 690 нмоль/л; 14 - 16 лет: 28 - 856 нмоль/л; 16 - 120 лет: 138 - 635 нмоль/л. Снижение уровня кортизола: гипопитуитаризм; болезнь Аддисона; врождённая недостаточность коры надпочечников; состояние после приёма глюкокортикоидов; адреногенитальный синдром; гипотиреоидное состояние (снижение секреции); печёночно-клеточная недостаточность - снижение секреции (цирроз печени, гепатит); резкое снижение веса; приём барбитуратов, беклометазона, клонидина, дексаметазона, дезоксикортикостерона, декстроамфетамина, эфедрина, этомидата, кетоконазола, леводопы, сульфата магния, мидазолама, метилпреднизолона, морфина, окиси азота, препаратов лития, триамцинолона (при длительном лечении).
- Понижен 17-ОН прогестерон (17-ОП)Понижение уровня 17-ОП: болезнь Аддисона; псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).
- Рвота
- Поносмногократное (до 15-20 раз в сутки) опорожнение кишечника, которое сопровождается выделением неоформленного жидкого стула, часто дискомфортом в животе, ощущением незавершенного акта дефекации, болями в животе
Аддисонова болезнь
Механизм развития Аддисоновой болезни связан с недостаточным количеством альдостерона и кортизола, которые участвуют процессах обмена веществ и воздействуют практически на все внутренние органы.
При дефиците кортизола – основного адаптогенного гормона – наблюдается снижение сопротивляемости к эндо- и экзогенным стрессовым факторам, при которых в норме концентрация глюкокортикоидов повышается в десятки раз. К тому же у пациентов развивается циркуляторная недостаточность, дегидратация, угнетение глюконеогенеза и уменьшение запасов гликогена в печени.
Недостаток альдостерона обуславливает повышение уровня калия и снижение количества натрия в крови. При нехватке этого гормона происходят усиленные потери воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего снижается объем циркулирующей крови и развивается артериальная гипотензия. Избыток калия нарушает работу сердца, ухудшает внутрижелудочковую проводимость.
Диагноз устанавливают клинически и на основании низкого уровня кортизола на фоне повышенного уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) в плазме.Профилактика заключается в своевременном диагнозе и проведении заместительной и компенсаторной терапии.
В ряде случаев пациенту может требоваться операция.