E80.4 Синдром Жильбера

Желтушное окрашивание кожных покровов

Референсные значения: взрослые и дети (кроме периода новорождённости): 3,4 - 20,5 мкмоль/л. Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия): гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) - увеличение общего билирубина происходит за счёт преимущественно свободной фракции: гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы; гипербилирубинемии печёночные паренхиматозные (печёночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счёт прямого и непрямого билирубина: острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени; вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности; холестатический гепатит; первичный билиарный цирроз печени; токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин); гипербилирубинемии печёночные холестатические (подпечёночные желтухи) - повышение общего за счёт обеих фракций: внепечёночная обтурация желчных протоков; желчнокаменная болезнь; новообразования поджелудочной железы; гельминтозы. функциональные гипербилирубинемические синдромы: синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия); синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь; синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ); синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина); другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.

Гепатомегалия - увеличение печени до таких размеров, что она начинает прощупываться ниже реберного края. Это может быть связано с ее избыточным кровенаполнением (например, при сердечной недостаточности), воспалением, наличием в ней инфильтрата (например, жира) или опухоли.

Ограничение общего суточного потребления калорий до 400 ккал приводит к подъему не конъюгированного билирубина в сыворотке крови в течение суток в 2 раза и более.

Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазу и приводит к снижению уровня билирубина.